ما هو ورم القواتم عند الأطفال؟ وما أعراضه وأسبابه وعلاجه؟

يُعد ورم القواتم عند الأطفال من الأورام النادرة التي تصيب الغدة الكظرية، لكنه في الوقت نفسه من الحالات المهمة التي تستدعي الانتباه الطبي المبكر، نظرًا لتأثيره على ضغط الدم ووظائف القلب. وينشأ هذا الورم من خلايا خاصة مسؤولة عن إفراز هرمونات حيوية مثل الأدرينالين والنورادرينالين، مما يؤدي عند زيادة إفرازها بشكل غير طبيعي إلى ظهور مجموعة من الأعراض المقلقة.

وفي هذا المقال، سنلقي الضوء على هذا الورم وأعراضه وأسبابه وطرق تشخيصه، وعلاجه.

ما هو ورم القواتم عند الأطفال؟

هو أحد الأورام النادرة التي تصيب الغدة الكظرية، ويُعرف ورم القواتم بالانجليزي باسم (Pheochromocytoma). ينشأ هذا الورم من خلال خلايا الكروماتين (chromaffin cells) المسؤولة عن إنتاج هرمونات الكاتيكولامين، مثل الإبينفرين والنورإبينفرين.

تلعب هذه الهرمونات دورًا أساسيًا في تنظيم معدل ضربات القلب وضغط الدم، إلى جانب وظائف حيوية أخرى. وعند الإصابة بهذا الورم، يحدث إفراز زائد وغير طبيعي لهذه الهرمونات، مما قد يؤدي إلى أعراض مثل، ارتفاع ضغط الدم والصداع، وخفقان القلب.

يُعد هذا الورم أكثر شيوعًا لدى البالغين، لكنه قد يصيب الأطفال أيضًا، حيث تمثل حالات الأطفال ما يقرب من 10% إلى 20% من إجمالي المصابين. وغالبًا ما تظهر الأعراض لدى الأطفال في الفئة العمرية ما بين 6 و14 عامًا.

تُعد معظم أورام القواتم حميدة في الغالب، بينما قد يكون جزءًا منها خبيثًا بنسبة تقديرية تتراوح بين 10% و15%. ولا يوجد نظام موحد دقيق لتحديد مراحل هذا الورم في حال كان خبيثًا، لذلك يتم تصنيفه حسب مدى انتشاره إلى:

ورم القواتم الموضعي: يقتصر الورم على إحدى الغدتين الكظريتين أو كلتيهما دون انتشار.
ورم القواتم الناحي: ينتشر السرطان إلى العقد الليمفاوية أو الأنسجة القريبة من الغدد الكظرية.
ورم القواتم النقيلي: ينتشر السرطان إلى أجزاء بعيدة من الجسم، مثل الكبد أو الرئتين أو العظام أو العقد الليمفاوية البعيدة.
ورم القواتم المتكرر: يعود الورم مرة أخرى بعد العلاج، سواء في نفس المكان أو في موقع آخر بالجسم.

ما هي أعراض ورم القواتم عند الأطفال؟

يُعد ارتفاع ضغط الدم الذي قد يكون شديدًا أحيانًا، هو العرض الأكثر شيوعًا المرتبط بورم Pheochromocytoma، ورغم أن الأعراض قد تختلف من طفل لآخر، إلا أن هناك مجموعة من العلامات التي تظهر بشكل متكرر، وتشمل ما يلي:

ارتفاع ضغط الدم: العرض الأكثر شيوعاً، وقد يظهر بشكل مفاجئ أو شديد في بعض الحالات.
الصداع: غالبًا ما يكون ناتجًا عن الارتفاع المتكرر في ضغط الدم.
التعرق الزائد: خاصة أثناء نوبات ارتفاع ضغط الدم أو التوتر.
شحوب الجلد: نتيجة انقباض الأوعية الدموية.
خفقان القلب: زيادة في سرعة ضربات القلب أو عدم انتظامها.
الدوخة: وقد ترتبط بتقلبات ضغط الدم.
الغثيان والقيء: نتيجة تأثير الهرمونات على الجهاز الهضمي.
ألم البطن: قد يكون مصحوبًا بشعور بالانتفاخ أو عدم الراحة.
فقدان الوزن: حيث قد لا يزداد وزن الطفل بشكل طبيعي رغم وجود شهية جيدة.

ما هي أسباب ورم القواتم لدى الأطفال؟

يظهر ورم Pheochromocytoma غالبًا لدى الأطفال في عمر يتراوح بين 11 و13 عامًا، مع زيادة معدل الإصابة لدى الذكور مقارنةً بالإناث. ويُعد العاملل الوراثي هو السبب الأهم في معظم الحالات، حيث ترتبط نسبة كبيرة من الإصابات بطفرات جينية قد تصل إلى 80%، وهي أعلى من نسبتها لدى البالغين.

الأسباب الوراثية

تشكل الطفرات الجينية العامل الرئيسي في حدوث الورم، ومن أبرز المتلازمات المرتبطة به ما يلي:

ترتبط ما يقرب من 25-35% من حالات ورم القواتم بحالات وراثية. وتشمل المتلازمات الوراثية الأكثر شيوعاً المرتبطة بورم القواتم لدى الأطفال ما يلي:

متلازمة فون هيبل-لينداو (VHL): تسبب تكون أورام متعددة في أعضاء مختلفة.
متلازمات الأورام الصماوية المتعددة (MEN): تؤدي إلى أورام في الغدد الصماء.
الورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF1): يسبب أورامًا في الجهاز العصبي.
طفرات إنزيم سكسينات ديهيدروجيناز (SDH): تؤثر على عمل الخلايا وتزيد احتمالية نمو الورم، وقد ترتبط بزيادة خطر التحول الخبيث.

الحالات غير الوراثية (العرضية)

في بعض الأطفال لا يوجد تاريخ عائلي أو طفرة معروفة، وتظهر الحالة بشكل عشوائي. ويُعتقد أن هذه الحالات تنتج عن طفرات جينية مكتسبة داخل خلايا الغدة الكظرية “الخلايا الكروماتينية” دون سبب محدد واضح حتى الآن.

تأثير العوامل الجينية على تطور المرض

تلعب الطفرات الجينية دورًا مهمًا في مسار المرض وتوقعاته، كالتالي:

ترتبط بعض الطفرات مثل VHL بأورام متعددة أو ثنائية الجانب، مع نتائج علاجية جيدة نسبيًا.
بينما ترتبط طفرات SDHB بزيادة خطر التكرار وانتشار الورم، مما يتطلب متابعة دقيقة ومستمرة.

كيفية تشخيص ورم القواتم عند الأطفال؟

يعتمد تشخيص Pheochromocytoma على الجمع بين الأعراض التي يعاني منها الطفل والفحص السريري، إلى جانب مجموعة من التحاليل والفحوصات التصويرية التي تساعد في تأكيد التشخيص وتحديد مكان الورم.

تشمل خطوات التشخيص ما يلي:

التاريخ المرضي والفحص السريري

يبدأ الطبيب بسؤال الوالدين عن الأعراض التي يعاني منها الطفل، مثل نوبات ارتفاع ضغط الدم أو الصداع أو خفقان القلب، كما يستفسر عن وجود تاريخ عائلي للإصابة بالأورام الوراثية.

بعد ذلك يُجرى فحصًا سريريًا شاملًا، مع قياس ضغط الدم وتقييم الحالة العامة للطفل.

تحاليل الدم والبول

تُجري تحاليل لقياس مستويات الكاتيكولامينات أو نواتج تكسيرها في الدم أو البول، حيث يساعد ارتفاع هذه الهرمونات في تأكيد الاشتباه بوجود ورم القواتم.

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)

يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي للحصول على صور دقيقة للغدة الكظرية والأنسجة المحيطة بها، مما يساعد في تحديد حجم الورم وموقعه دون التعرض للأشعة السينية.

التصوير المقطعي المحوسب (CT scan) للغدد الكظرية

يساعد التصوير المقطعي في الكشف عن الورم وتحديد أبعاده ومدى امتداده، ويوفر صورًا تفصيلية للغدة الكظرية والأعضاء المجاورة.

التصوير بالنظائر المشعة

قد يطلب الطبيب هذا الفحص في بعض الحالات لتحديد موقع الورم بدقة، أو للكشف عن وجود أورام متعددة أو انتشارها إلى أجزاء أخرى من الجسم.

الفحوصات الجينية

نظرًا لارتباط نسبة كبيرة من حالات ورم القواتم لدى الأطفال بالطفرات الوراثية، قد يوصي الطبيب بإجراء تحاليل جينية للكشف عن المتلازمات الوراثية المرتبطة بالمرض، مما يساعد أيضًا في وضع خطة المتابعة المناسبة للطفل وأفراد العائلة إذا لزم الأمر.

وهي تحاليل دم متخصصة للكشف عن الأمراض الوراثية التي قد تكون سبباً محتملاً للورم.

ما هو تحليل ورم القواتم؟

يعتمد تشخيص أورام القواتم على مجموعة من التحاليل التي تقيس مستويات الهرمونات التي تفرزها الغدة الكظرية، وأهمها الكاتيكولامينات ومشتقاتها، وتشمل ما يلي:

اختبار البول لمدة 24 ساعة

يتم جمع البول على مدار 24 ساعة لقياس مستوى الكاتيكولامينات في الجسم، بالإضافة إلى قياس نواتج تكسر هذه الهرمونات.

اختبارات الكاتيكولامينات في الدم

يُقاس في هذا التحليل مستوى الكاتيكولامينات في الدم، وكذلك المواد الناتجة عن تكسّرها.

وتُعد المستويات المرتفعة عن الطبيعي علامة محتملة على الإصابة بورم القواتم وتستدعي استكمال الفحوصات التصويرية للتأكد من التشخيص.

ما هو علاج ورم القواتم عند الأطفال؟

يُحدد نوع العلاج المناسب بناءً على حجم الورم ومدى انتشاره والحالة الطبية الصحية، وتشمل الخيارات العلاجية ما يلي:

العلاج الجراحي

تُعدّ الجراحة الخيار الأساسي لعلاج ورم القواتم لدى الأطفال، وغالبًا ما تكون علاجًا شافيًا إذا أمكن استئصال الورم بالكامل، ويمكن تحقيق ذلك من خلال تقنيات جراحية مختلفة كالتالي:

استئصال الغدة الكظرية بالمنظار:

هو إجراء طفيف التوغل يتم عبر شقوق صغيرة باستخدام أدوات دقيقة، ويتميز بسرعة التعافي وقصر مدة الإقامة بالمستشفى.

وقد أظهرت بعض الدراسات نجاح هذا الأسلوب في استئصال جزء من الغدة الكظرية دون مضاعفات خطيرة في حالات محددة.

استئصال الغدة الكظرية بالجراحة المفتوحة:

يُستخدم في حالة الأورام الكبيرة أو عندما لا يكون المنظار مناسبًا، ويتطلب شقًا جراحيًا أكبر وفترة نقاهة أطول.

تعرف على: هل استئصال الغدة الكظرية خطير؟

التحضير قبل الجراحة

قبل إجراء الجراحة، يتم التحكم في ضغط الدم ونبض القلب لتقليل المخاطر أثناء العملية، وذلك من خلال ما يلي:

حاصرات ألفا: مثل فينوكسي بنزامين، وتعمل هذه الأدوية على ضغط الدم عبر منع تأثير هرمونات الكاتيكولامين.
حاصرات بيتا: تُستخدم لتنظيم معدل ضربات القلب ومنع اضطرابات النبض، وغالبًا بعد تثبيت حاصرات ألفا.
مثبطات هيدروكسيلاز التيروسين: تعمل على تقليل إنتاج الكاتيكولامينات.

العلاج الكيميائي

يُستخدم العلاج الكيميائي في الحالات المتقدمة أو عند تعذر الاستئصال الجراحي الكامل.

العلاج بالنظائر المشعة

يُستخدم العلاج باليود المشع-131 (131I-MIBG) لاستهداف الخلايا الورمية بدقة، حيث يساعد في تقليل حجم الورم وتخفيف الأعراض في بعض الحالات النقيلية.

العلاج الموجه

يتزايد معدلات استخدام العلاجات الموجهة لعلاج ورم القواتم النقيلي، ومن أمثلة هذه العلاجات ما يلي:

مثبطات إنزيم تيروزين كيناز (TKIs)، مثل “سونيتينيب” و”كابوزانتينيب”.
مثبطات مسار mTOR في بعض الحالات لكبح نمو الورم.

العلاج المناعي

يُعد خيارًا علاجيًا حديثًا لورم (Pheochromocytoma). وهو يعتمد على استهداف الخلايا السرطانية والقضاء عليها.

العلاج الإشعاعي

يُستخدم العلاج الإشعاعي في حالات الأورام المنتشرة أو الأورام غير القابلة للاستئصال الجراحي.

هل ورم القواتم خطير عند الأطفال؟

نعم، قد يكون ورم القواتم عند الأطفال خطيرًا إذا لم يُشخص ويُعالج في الوقت المناسب. حيث ينشأ هذا الورم في الغدة الكظرية، ويؤدي إلى إفراز كميات كبيرة من هرمونات الكاتيكولامينات، مما يسبب ارتفاعًا شديدًا ومفاجئًا في ضغط الدم، الأمر الذي قد يعرض الطفل لمضاعفات خطيرة.

وفي حال تأخر التشخيص والعلاج، قد يسبب الورم مضاعفات تهدد الحياة، مثل:

اعتلال عضلة القلب وضعف كفاءة ضخ الدم.
التهاب عضلة القلب.
نزيف في المخ نتيجة الارتفاع الشديد في ضغط الدم.
تراكم السوائل في الرئتين (الوذمة الرئوية).
زيادة خطر الإصابة بالسكتة الدماغية أو النوبة القلبية، وإن كانت هذه المضاعفات أقل شيوعًا لدى الأطفال مقارنةً بالبالغين.

ومع ذلك، فإن معظم الأطفال تتحسن حالتهم بشكل كبير عند اكتشاف الورم مبكرًا واستئصاله جراحيًا، لذلك يُعد التشخيص المبكر والمتابعة من أهم عوامل الوقاية من هذه المضاعفات.

تعرف على: هل ورم الغدة الكظرية خطير؟

هل يمكن الشفاء من ورم القواتم؟

نعم، يمكن الشفاء من ورم القواتم عند الأطفال في كثير من الحالات، خاصةً إذا كان الورم موضعيًا ولم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم. ويُعد الاستئصال الجراحي الكامل للورم العلاج الأساسي، ويحقق نسب شفاء مرتفعة لدى معظم الأطفال المصابين بالأورام الحميدة.

ومع ذلك، تظل المتابعة الطبية الدورية بعد العلاج أمرًا ضروريًا، لأن بعض الأطفال قد يكونون أكثر عرضة لعودة الورم أو ظهور أورام جديدة، خاصةً إذا كان الورم مرتبطًا بمتلازمة أو طفرة وراثية.

كم يعيش مريض ورم القواتم؟

يعتمد متوسط العمر المتوقع للأطفال المصابين بأورام القواتم على عدة عوامل، أهمها ما إذا كان الورم حميدًا أو خبيثًا، ومدى انتشاره، ووجود طفرات جينية وراثية مرتبطة بالمرض.

عمومًا، يتمتع الأطفال المصابون بورم القواتم الحميد غير المنتشر بفرص ممتازة للشفاء، حيث يتجاوز معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 95% بعد الاستئصال الجراحي الكامل، ويمكن أن يعيشوا حياة طبيعية أو قريبة من الطبيعية.

تتضمن العوامل المؤثرة في التوقعات المستقبلية ما يلي:

وجود طفرات جينية وراثية.
احتمالية عودة الورم.
خطر تكرار الإصابة.

د. رضا القاضي أفضل جراح أطفال لعلاج أورام القواتم عند الأطفال

يُعد د. رضا القاضي من أفضل جراحي الأطفال المتخصصين في علاج ورم القواتم عند الأطفال، حيث يتميز بخبرة دقيقة في التعامل مع أورام الغدة الكظرية النادرة والمعقدة. حيث يعتمد في خطته العلاجية على التشخيص الدقيق قبل الجراحة، والتحضير الطبي الكامل للطفل لتجنب أي مضاعفات ناتجة عن اضطراب ضغط الدم أو إفراز الهرمونات.

كما يحرص على استخدام أحدث التقنيات الجراحية، بما في ذلك الجراحة طفيفة التوغل كلما أمكن، بهدف استئصال الورم بشكل كامل مع الحفاظ على سلامة الغدة الكظرية ووظائف الجسم الحيوية.

يُعرف د.رضا القاضي بتركيزه على المتابعة الدقيقة بعد الجراحة، خاصة في الحالات المرتبطة بعوامل وراثية، لضمان أفضل نتائج علاجية وتقليل احتمالية عودة الورم.

لا تؤجل قرار الاطمئنان على طفلك…ورم القواتم عند الأطفال من الحالات التي تحتاج تدخلًا دقيقًا وخبرة متخصصة من البداية. احجز الآن مع د.رضا القاضي للحصول على تقييم شامل وخطة علاج آمنة ومتكاملة، باستخدام أحدث تقنيات جراحات الأطفال لضمان أفضل فرصة للشفاء بأمان.

عياداتنا دائمًا قريبة منك: